大家好，今天小編關(guān)注到一個比較有意思的話題，就是關(guān)于湘雅附一男科老專科的問題，于是小編就整理了1個相關(guān)介紹湘雅附一男科老專科的解答，讓我們一起看看吧。

克氏綜合征的男性可以生育嗎？

每年2月的最后一天是國際罕見病日，手札君為大家分享一個生殖領(lǐng)域的罕見病--克氏綜合征

高中生物課本就告訴我們正常人的染色體有23對共46條，其中男同胞的性染色體由一條X染色體和一條Y染色體組成，故男性的染色體核型是46，XY。如果一個男性多了一條X染色體（即47，XXY，也叫克氏綜合征），他的人生會是什么味道？

克氏綜合征是一種性染色體異常疾病，屬于罕見病的一種（男嬰發(fā)病率約在1/1000）。

男性多了一條X染色體（少數(shù)人還多了兩條）可不是超市老陳醋買一贈一的好事。克氏的患者在青春期前睪丸中的間質(zhì)細(xì)胞（分泌雄激素）、精原細(xì)胞（精子尤其分化而來）、支持細(xì)胞（分泌精子調(diào)控因子）這三大類重要的功能細(xì)胞出現(xiàn)變性凋亡。所以，克氏的朋友到了成年后，除了部分嵌合體（46XY/47XXY）精液中能發(fā)現(xiàn)少量精子外，大部分非嵌合的患者（47XXY，48XXXY）精液中都沒有精子，自然就無法生育。而且隨著睪丸分泌雄激素的間質(zhì)細(xì)胞凋亡，克氏患者的喉結(jié)、胡須、睪丸體積等都發(fā)育欠佳。

精液中沒有看到精子并不代表睪丸中就沒有精子生成。人類睪丸中精子生成的場所是曲細(xì)精管，盤繞彎曲被睪丸小葉分隔，正常人曲細(xì)精管總長度約2.6米。克氏的患者的曲細(xì)精管中某幾小段可能仍然殘存有生精功能，我們稱之為“局灶性”生精，就好比是汪洋大海中散落的幾顆珍珠，無比珍貴。

單側(cè)睪丸的曲細(xì)精管有800-1000條，如何在這些浩如煙海的小管中發(fā)現(xiàn)有精子生成的那幾段呢？隨著科技的發(fā)展，現(xiàn)在有了睪丸顯微取精技術(shù)，通過手術(shù)顯微鏡將曲細(xì)精管逐層分離觀察，就像大家玩過的一種游戲叫”找茬“，有精子生成的小管色澤彈性管徑粗細(xì)和沒有精子生成的小管有細(xì)微差別，我們生殖科的醫(yī)生需要在鏡下把它們區(qū)分出來。

首先，我們先來聊聊“什么是克氏綜合征”。

“克氏綜合征”全名又稱“克萊恩費(fèi)爾特氏綜合征”（先天性睪丸發(fā)育不全），屬于一種先天性疾病，是染色體異常引起的。正常的男性染色體核型為46 XY；正常的女性染色體核型為46 XX。而“克氏綜合征”的男性則染色體核型中X增多，則表現(xiàn)為47 XXY。

此綜合征的發(fā)病率為千分之一。

癥狀一：睪丸小而硬，陰莖較正常人的小；

癥狀二：睪酮生成減慢，血睪酮濃密度低，對外源性促進(jìn)腺激素刺激反應(yīng)低；

癥狀三：身體特征的不同，如身上僅有少許陰毛或胡須，喉結(jié)小或無；發(fā)音如女性般尖細(xì)；骨骼較細(xì)、四肢修長、皮膚白皙、臀部較寬大；乳腺呈“女性化”特征，部分病人有男性乳房增生；

癥狀四：結(jié)婚后的“克氏綜合征”患者，有的無性交能力、有的性功能差、多數(shù)患者陰莖能勃起亦可射精，但精液中無精子或精子量較少，因而也稱“無精癥”。

按照目前的數(shù)據(jù)顯示，約占97%的多數(shù)患者無法生育。

-完-

更多關(guān)于“不育癥”“勃起功能障礙”“性交困難”“早泄”“陽痿”“無精/弱精癥”等男性問題，歡迎關(guān)注頭條賬號“不育與性醫(yī)學(xué)專家張濱”，我們一起探討！

本文運(yùn)營人員：林曉莎

克氏綜合征是一種染色體疾病，發(fā)病率占新出生男孩的0.1-0.2%，由于我國人口基數(shù)大，因此患者眾多。

常見的染色體核型為47，XXY，正常男性染色體核型為46，XY。

成年男性患者可表現(xiàn)為喉結(jié)、胡須等男性性征不明顯，陰莖發(fā)育不良，睪丸體積小，少數(shù)會表現(xiàn)為乳房發(fā)育。

門診大部分病友由婚后未育就診，在門診行精液檢查時發(fā)現(xiàn)無精子或嚴(yán)重少精子癥。如果精液中有少量精子，可采取試管嬰兒的方式懷孕生育自己的后代。

對于無精子癥患者，可以選擇顯微鏡下睪丸切開取精的方式，因為臨床工作中我們發(fā)現(xiàn)，即使患者睪丸很小，大約有40%的病友還是可以發(fā)現(xiàn)微量精子，找到精子也是可以通過試管方式懷孕生育自己的小孩。

理論上克氏綜合征病友會產(chǎn)生4種染色體核型的精子，但是實(shí)際中發(fā)現(xiàn)，異常核型精子的概率小于10%，為了規(guī)避后代再發(fā)風(fēng)險，是可以選擇植入前遺傳學(xué)診斷技術(shù)（三代試管）生育健康小孩。

當(dāng)然夫妻雙方經(jīng)過商量后也可以選擇使用人類精子庫精子生育小孩。

除了面臨生育的問題，克氏綜合征病友還面臨因睪丸體積小，體內(nèi)雄激素水平不足的情況。

雄激素具有促進(jìn)男性性發(fā)育與成熟，維持性功能，維持肌肉，骨骼強(qiáng)度等重要作用。

到此，以上就是小編對于湘雅附一男科老專科的問題就介紹到這了，希望介紹關(guān)于湘雅附一男科老專科的1點(diǎn)解答對大家有用。